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奪走賈伯斯生命的神經內分泌瘤　10症狀是警訊...低血糖、氣喘別輕忽！

文／謝佳君　圖／康健雜誌

腹痛、胃潰瘍、咳嗽、皮膚炎……是不少人有過的經驗，熱潮紅更困擾許多更年期女性，但如果這些症狀反覆出現數周以上，而且吃藥後仍沒有改善，要留意可能是「神經內分泌瘤」在作祟。

8年前，蘋果（Apple）創辦人賈伯斯（Steve Jobs）胰臟癌過世，雖然不敵病魔，卻有別於一般胰臟腺癌確診後存活期只剩6～11個月，賈伯斯抗癌7年才辭世，原因就在於他罹患的是「胰臟神經內分泌瘤」（簡稱NET）。國內資深藝人馬如龍也曾傳出是肺腺癌惡化病逝，後來才發現其實罹患的是神經內分泌瘤。

（蘋果創辦人賈伯斯當年因罹患「胰臟神經內分泌瘤」病逝。圖片來源：AFP）

爲什麼神經內分泌瘤這麼難診斷，平均需要5～7年才能確診？

臺灣神經內分泌腫瘤學會理事長黃燦龍解釋，神經內分泌瘤是內分泌系統的神經細胞病變造成的腫瘤。由於這種腫瘤會分泌荷爾蒙，除了腫瘤本身的威脅，還會出現內分泌過量的症狀；而且只要是有神經內分泌系統的器官，都有可能發生。

臺北榮民總醫院腫瘤醫學主治醫師陳明晃指出，神經內分泌瘤的發生部位60％在腸胃道，臺灣以直腸最多，其次是胃和胰臟，肺部則佔30％，其他像是腎臟、乳房、攝護腺、子宮等，都有可能發生。

症狀則視罹患哪一種內分泌過量，假設分泌胰島素，會導致低血糖而盜汗、心悸；若是分泌胃泌素，可能反覆胃潰瘍、腹瀉、腸胃出血、血便；如果是產生組織胺，則可能引發氣喘、哮鳴、甚至心臟瓣膜病變。

整體來說，最常出現的症狀有以下10大警訊：

1. 低血糖

2. 熱潮紅

3. 反覆腹痛

4. 反覆胃潰瘍

5. 咳嗽

6. 心悸

7. 氣喘

8. 發熱

9. 皮膚炎

10. 盜汗

即使有症狀，診斷還是相當不易。例如反覆腹瀉，腸胃科醫師容易判斷爲腸躁症而忽略它的嚴重性，直到症狀治療都沒有改善，轉介到其他科別，最後經抽血、影像、病理檢查，才確診是神經內分泌瘤。

然而，神經內分泌瘤還是屬於相當罕見的癌症，且並非所有病人都會出現症狀。有症狀的是功能性神經內分泌瘤；如果腫瘤的內分泌量太少、病人沒有感覺到、或是沒有症狀，則屬於非功能性的神經內分泌瘤。

黃燦龍指出，國內每10萬人約2～3人罹患，每年新增病例不到1,500例，其中約7成是沒有症狀。沒有症狀的病人通常是在例行健康檢查時意外發現腫瘤，例如做胃鏡或大腸鏡，看到類似息肉或更特殊的腫塊，直接切除並作病理切片檢查才發現是神經內分泌瘤；或是腫瘤太大，引起不適，進一步檢查才被發現。

（圖片來源：鄭佳玲制）

神經內分泌瘤的治療則依據腫瘤生長速度建議合適的療法，包括手術、放射治療或藥物治療，藥物治療又分化療、荷爾蒙治療及標靶治療。

陳明晃表示，手術是唯一有機會治癒癌症腫瘤的方式，除了採傳統手術，也能根據腫瘤位置及大小，選擇腹腔鏡或內視鏡切除；此外，腸胃道的神經內分泌瘤一旦轉移，近90％患者會轉移到肝臟，可經由動脈栓塞或電燒療法局部控制。如果腫瘤已經轉移，尤其轉移至腦或骨頭，或者腫瘤細胞分化很差（第3級），則可以考慮放射線治療。

陳明晃表示，根據腫瘤細胞的分化情況，神經內分泌瘤可以分成第1～第3級，存活率根據美國癌症登記（SEER）分析，分別是16.2年、8.3年及10個月；不過，黃燦龍強調，即使腫瘤已轉移至肝臟，還是有標靶藥物可以控制，第2級的患者仍有許多人存活超過5年、甚至10年。

然而，神經內分泌瘤的成因至今不明，可能和遺傳基因有關，目前認爲有家族史的人可能比較容易罹患，黃燦龍建議，有家族史的人可以做基因篩檢。

陳明晃也認爲，雖然臺灣神經內分泌瘤發生率在1996年到2008年間增加了5倍，從每10萬人中約0.3人罹患增加至1.5人，但推測主要和民衆健康意識提升及診斷技術進步有關，而且仍算是很罕見的疾病。

黃燦龍和陳明晃均強調，如果暫時出現10大警訊症狀，不要過於恐慌。當症狀持續數週以上，且經過初步診斷，吃藥後仍沒有明顯改善，可以先到腸胃內科、消化外科、新陳代謝內分泌科及血液腫瘤科檢查。不過，症狀中以低血糖較爲特殊，如果沒有任何慢性病史，卻多次出現低血糖，更應該提高警覺是否罹患屬於功能性神經內分泌瘤之一的「胰島素瘤」。

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