1歲女童反覆發燒、流鼻水 最後確診竟是這個心臟疾病

三軍總醫院小兒科部小兒心臟專科醫師徐萬夫指出，由於冠狀動脈擴大病變的關係，需要使用抗凝血藥物預防血栓形成。記者賴昀岫／攝影

兒童川崎病目前仍是已開發國家最常見的後天性心臟疾病，尤其以東亞發生率高，目前具體成因仍是個謎，如未接受妥善治療，可能引起嚴重併發症，特別是冠狀動脈擴大與冠狀動脈瘤等心臟問題，三軍總醫院去年收治一名1歲女童，因爲反覆發燒，後來確診爲「頑固性川崎病」合併雙側冠狀動脈瘤，經一年追蹤狀況良好，不過因爲有冠狀動脈問題，評估需追蹤冠狀動脈大小正常至成年。

三軍總醫院小兒科部小兒心臟專科醫師徐萬夫指出，川崎病目前在兒童族羣，仍是已開發國家最常見的後天性心臟疾病，不過已有標準第一線治療、八成以上都能有好的急性期控制，目前被認爲應該與特定體質、基因相關，因爲高發生率地區地區集中在東亞，根據2019年數據，前三名依序爲日本、南韓與臺灣，臺灣5歲以下孩童發生率約爲10萬分之80。

三總去年收治一名1歲女童，因發燒、流鼻水及嘔吐等症狀入院，而在經過一系列診療後，最終被確診爲川崎病，但在住院前並無特殊病史，也沒有川崎病家族史，入院4天前，女童開始出現發燒、流鼻水和嘔吐症狀，2天后至診所就醫，並開始服用症狀控制藥物仍未好轉，急診檢查顯示，女童嘴脣發紅乾裂、雙側眼結膜充血、手腳掌紅腫，軀幹部位出現紅疹，並且卡介苗注射部位皮膚也有發紅現象，符合診斷川崎病的臨牀要件。

徐萬夫說，給予川崎病第一線藥物免疫球蛋白治療及阿斯匹靈，女童隨即退燒且上述臨牀症狀改善，觀察經過36小時沒有再次發燒後出院，但1周後卻又出現發燒嘔吐情況，眼皮發紅浮腫等症狀，超音波檢查發現心臟冠狀動脈擴大，診斷爲「頑固性川崎病」再度住院。

經過第二、三線藥物治療，病童雖然第一時間會退燒且抽血顯示發炎指數改善，但在多日後又會再次發燒，後來在使用第四線的藥物後，病童的狀況終於獲得控制，然而由於冠狀動脈擴大病變的關係，需要使用抗凝血藥物預防血栓形成，在經過一年的追蹤治療下，冠狀動脈狀況控制良好，沒有發生狹窄與血栓導致血管阻塞的事件。

徐萬夫提醒，川崎病好發於5歲以下幼童，且男女發生比率約1.3至1.5比1，若持續發燒超過5天，並伴隨以下4種以上的外觀症狀，家長應提高警覺：

一但符合川崎病的診斷，醫師可能會進一步安排抽血檢驗以評估病童的發炎狀況，並透過心臟超音波檢查，以評估冠狀動脈是否受到影響，目前治療第一線藥物爲免疫球蛋白及阿斯匹靈，大部分的川崎病童都會在24小時內明顯退燒且臨牀症狀改善；出院後醫師會再安排定期於門診進行心臟超音波，追蹤評估是否出現冠狀動脈病變的情形。如果第一線治療後仍持續有發燒，或是有發生以下狀況時，就要懷疑是頑固性川崎病：

徐萬夫表示，川崎病的小朋友，一般認爲追蹤到上小學的年紀，比較不會有中長期的風險，不過如果像案例中的女童，有發生冠狀動脈瘤的話，就要定期追蹤至冠狀動脈大小正常，評估會追蹤到成年；傳染病也被認爲是可能的影響因子，從臺灣的數據來看，盛行時期集中在夏、秋兩季，可能與這段時間盛行的傳染病有關，但目前仍不清楚是哪種疾病，而川崎病在新冠肺炎期間明顯下降，可見做好自我防護、減少感染物質暴露，似乎卻可減少川崎病發生。

值得注意的是，疫情期間部分孩童感染兒童多系統發炎症候羣（MIS-C），同樣和身體發炎有關，徐萬夫說，目前的統計資料指出，MIS-C多半發生在12歲左右的兒童，川崎病則以5歲以下多，兩者有年齡上的差異；心臟影響部分，MIS-C會造成心臟收縮功能變差，冠狀動脈的影響不像川崎病這麼明顯，且MIS-C個案有較多腸胃不適症狀，川崎病反而不常見。

臺灣兒科醫學會曾經於2010年，進行一項全國500多名兒科專科醫師的調查，發現川崎病竟是兒科專科醫師認爲最棘手的疾病；即反應出川崎病在臨牀診斷上的挑戰。

三軍總醫院去年收治一名「頑固性川崎病」的1歲女童。記者賴昀岫／攝影

徐萬夫說，女童本身並沒有頑固性川崎病家族史。記者賴昀岫／攝影

徐萬夫表示，川崎病的小朋友，一般認爲追蹤到上小學的年紀，較不會有中長期風險，如有冠狀動脈擴大病變，需進一步追蹤至正常大小。記者賴昀岫／攝影