施明德長女施雪蕙換肺仍過世 醫解答罕見破壞性肺病

2005年施明德大女兒施雪蕙（右三）在臺大醫院進行換肺手術，出院時她與醫療團隊切蛋糕慶生。（本報系資料照片）

民進黨前主席施明德長女施雪蕙15日離世，施雪蕙過去罹患百萬人中約1例的極罕見肺病LAM，前總統陳水扁曾支助她幾百萬元換肺。胸腔內科蘇一峰在臉書PO文指，LAM非常罕見，患者肺泡會極度脹大百倍大，好發在女性，容易反覆氣胸，無藥可醫插管呼吸器也難救，末期只能換肺救命。

施雪蕙生前罹患淋巴血管平滑肌增生症（Lymphangioleiomyomatosis，LAM），2005年在臺大醫院換肺獲得重生，當年臺大醫院還爲她舉辦出院慶生記者會，主刀者是已過世的臺大醫院前胸腔外科主任李元麒。

罕見疾病基金會於官網介紹LAM，當中指LAM成因目前不清楚，此疾病幾乎發生於青春期及孕齡期女性，平均發病年齡33歲，症狀包含呼吸急促、咳嗽、氣胸、胸痛及疲倦等，一般於診斷後10年內，可能會因呼吸衰竭死亡，疾病晚期病人常需使用氧氣維持肺部功能，或進行肺臟移植以延續生命。

罕見疾病基金會指，LAM初期症狀與其他肺部疾病類似，例如氣喘、支氣管炎等，所以難以早期診斷，通常患者會因類似氣胸症狀，例如胸痛、呼吸急促等而就醫。

彰化秀傳醫院一般外科主治醫師黃漢斌曾在粉專介紹LAM，指LAM是一種罕見的破壞性肺部疾病，可分爲無遺傳背景的「孤發性LAM」（sporadic LAM）和遺傳性「結節性硬化症」（tuberous sclerosis complex）相關 LAM (TSC-LAM)，兩大類 。

黃漢斌指，根據幾個涵蓋了100多名 LAM病患的觀察性研究 ，LAM患者常發生「自發性氣胸」，患病率爲 42.5% 至 69%。超過7成有氣胸病史的LAM患者，至少經歷過1次復發，在某些病例中甚至觀察到10次或更多次復發，反覆氣胸可能導致LAM急性惡化，給患者帶來相當大的經濟或心理負擔。