經常頭痛、持續嘔吐要留心！這類腫瘤兒童中排名第二，容易腦積水

作者：北京兒童醫院神經外科主治醫師彭小嬌、名譽主任葛明

在0-14歲兒童腫瘤中，中樞神經系統腫瘤發病率較高，僅次於白血病，居兒童腫瘤第二位，佔實體腫瘤的2/3，致殘、致死率高。兒童腦腫瘤有很多區別於成人腫瘤的特點，且症狀五花八門，家長一定要提高警惕，做到早發現、早治療。4月15日至21日是全國腫瘤預防宣傳週，藉此機會跟家長們聊聊兒童腦腫瘤。

兒童腦腫瘤發病特點有哪些？

多發於大腦中線結構，更易腦積水，惡性程度高

如果把大腦比作蘋果，成人腦腫瘤多發於大腦半球，相當於蘋果的果肉，以膠質瘤、腦膜瘤及鞍區垂體瘤等居多；而兒童腦腫瘤多發生於中線結構，相當於蘋果的果核，如鞍區的顱咽管瘤、視路膠質瘤等，第三腦室區的生殖細胞腫瘤，其中40%~60%發生於小腦幕下，如髓母細胞瘤、室管膜瘤，更易堵塞腦脊液循環通路從而引起腦積水。

從病理角度看，兒童腦腫瘤胚胎殘餘組織（指胚胎髮育過程中的原始細胞）來源居多，因此惡性程度相對更高。且由於嬰幼兒顱骨、顱縫尚在發育，代償能力強，往往發現症狀時瘤體巨大、腦積水重，加大了治療的難度和風險。

此外，大多數兒童腫瘤尚未發現特異性基因突變及明確的家族遺傳傾向，多爲散發性。但NF1型神經纖維瘤病（一類常染色體顯性遺傳病）有較高的腫瘤易感性，可合併有視路膠質瘤、其他部位膠質瘤等，有相應疾病的家族成員應定期篩查；其他有腫瘤性疾病家族史的患兒，如有可疑中樞神經系統症狀，也應積極檢查。

兒童腦腫瘤主要症狀有哪些？

頭痛、嘔吐、頻繁拍打頭、夜裡尖叫等，家長都要多留心

兒童腦腫瘤由於多發於大腦中線結構，易合併梗阻性腦積水，且低齡兒童表達能力有限，初始症狀多不典型，常表現爲頭痛、頭暈、嘔吐等。但只要家長多加留心，提高對腦腫瘤的警惕性，仍有助於早期識別腦腫瘤。具體來說，孩子出現以下情況更需重視。

1、經常性或進展性頭痛，排除發熱、呼吸道感染、鼻炎等常見誘因後，建議積極進行頭顱影像學檢查。

2、持續性嘔吐，特別是發作性晨起嘔吐，消化內科檢查無特殊異常，常規治療效果不明顯時，應懷疑腦腫瘤的可能，需要積極檢查除外第四腦室區室管膜瘤等病變生長早期刺激嘔吐中樞導致發病。

3、嬰幼兒如果出現頻繁拍頭、打頭，伴有頭圍迅速增大、生長髮育遲滯甚至倒退，務必考慮顱內病變的可能性，儘早就醫。

4、兒童如短期內有頭痛伴有視物模糊表現，除考慮眼部疾病外，最好同時除外中樞系統疾病。

5、某些特定部位的腫瘤會有特異性表現，如侵犯一側運動皮層、基底節或者丘腦的病變，患兒會有進展性單側肢體偏癱的症狀；額葉、顳葉的腫瘤可引起癲癇發作；侵犯腦幹的病變，患兒會表現出嗆咳、吞嚥困難、斜視等表現。

此外，還有一些特別值得關注的症狀，兒童特別是嬰兒出現長期消瘦伴有眼球震顫，很可能是視路膠質瘤伴有間腦綜合徵的表現，務必儘早診治；兒童無明顯誘因出現夜間尖叫、夢魘，需要重點關注患兒面部表情是否對稱、有無出現走路不穩等其他可疑症狀，如有異常需除外腦幹膠質瘤的可能；兒童出現生長髮育（特別是身高、第二性徵發育）的異常落後或短期內異常快速的發育（身高迅速增長伴有骨骼異常粗大、性早熟等），需要警惕鞍區腫瘤的可能。

兒童腦腫瘤檢查方法主要有哪些？

發現可疑表現，遵醫囑做顱腦超聲、CT、核磁共振等檢查

兒童顱內腫瘤的症狀大多數很隱匿，想要早期發現並不容易，因此更加需要家長極其細緻的觀察。如果發現患兒有可疑表現，或產前檢查時提示有異常，應儘快就診於有兒童神經外科資質的正規醫院，進行詳細的體格檢查。兒童腦腫瘤的影像檢查，主要有以下三大類：

1、顱腦超聲。該檢查方法具有便利、安全、可行性高的優勢，小嬰兒可經前囟進行顱內病變的篩查，其缺點是檢查結果具有一定主觀性。

2、頭顱CT。可大致判定有無病變及病變位置，雖有一定劑量的射線，但現在多采用低劑量放射線，如孩子確屬病情需要，家長不要因爲過多擔心輻射問題而延誤診斷。

3、核磁共振平掃及增強。這是對大多數顱內腫瘤定位、定性檢查的最終手段，可以大致判斷腫瘤的性質，明確腫瘤的位置，對能否手術、併發症評估等有較大價值，目前是臨牀上診斷兒童腦腫瘤最重要的檢查手段。

此外，還有PET-MR等新興檢查，可在詳細影像檢查基礎上結合病變的代謝情況，更精確地判定病變性質。

兒童腦腫瘤治療效果如何？

大多數可治療，遠期生存率大幅提升

兒童腦腫瘤雖大多數爲惡性，且發現時往往神經系統症狀重、瘤體較大，加之兒童體重低，耐受出血能力弱，手術風險高，但大多能完全切除。並且隨着放療、化療技術的進步以及治療經驗的積累，遠期生存率及無進展率已得到大幅提升。以兒童後顱窩髓母細胞瘤（WHO Ⅳ級即惡性四級）爲例，手術全切後配合正規放療、化療，總體5年生存率約80%—90%，10年生存率約70%—80%。雖然某些特定腫瘤，如橋腦瀰漫內生型膠質瘤（DIPG）目前仍是全世界待攻克的難題，但大多數兒童腦腫瘤是可治療的，建議家長不要輕易放棄挽救孩子性命的機會。

目前，面對兒童腦腫瘤，北京兒童醫院神經外科將工作重點放在了儘可能減小手術創傷、降低手術併發症、提高患兒術後生活質量方面。例如，充分利用神經導航系統對腫瘤進行精準定位，利用新興影像處理技術重建腫瘤與重要神經纖維位置關係從而指導手術入路及切除範圍，機器人輔助工具完成顱內微小病變穿刺活檢等等。對腫瘤合併腦積水且病情相對穩定的患兒，首選切除腫瘤以解除梗阻、治癒腦積水，從而降低終身攜帶分流管的風險，避免多次手術對患兒的打擊，減小家庭及社會的經濟負擔。

迄今爲止，對於兒童腦腫瘤尚無明確的預防措施，細緻觀察、儘早發現、正規治療是最佳的應對措施。