漸凍症、阿茲海默症撥開迷霧 中研院團隊找出治療線索

中研院成功以硫酸雙糖分子減緩神經元退化，開創漸凍症治療新思路。圖／中研院提供

「漸凍症」與阿茲海默症被認爲是致病原因不明的疾病。中央研究院基因體研究中心陳韻如研究員團隊近期利用化學合成胜肽1，首次發現並建立新毒理模型，同時亦發現一種雙糖分子可增加腦神經細胞的存活率，減少神經元的退化，可望提供科學界更多神經退化性疾病的治療線索，包括「漸凍症」與阿茲海默症。研究成果已於2月23日發表於國際頂尖期刊《科學前緣》（Science Advances）

在臺灣被稱作「漸凍症」的肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），以及全球罹患人數僅次於阿茲海默症的額顳葉失智症（Frontotemporal Dementia, FTD），都是好發於中年人口的神經退化性疾病，致病原因迄今不明。

漸凍症病患因脊髓、腦幹或大腦運動皮質區運動神經元的退化，造成全身肌肉漸進性萎縮與僵直，知名科學家史蒂芬‧霍金即與此疾病搏鬥半個世紀。額顳葉失智症患者則因額顳葉神經元退化，特別在語言和社交行爲上漸露病徵，如行爲異常、語言障礙等，好萊塢動作巨星布魯斯威利即因此息影。

陳韻如長期深耕與蛋白質錯誤摺疊相關的神經退化性疾病研究。她表示，儘管此二疾病的臨牀表現不同，卻共享相當多病理特徵和基因變異。

本研究由陳韻如指導，主要實驗由本院跨領域神經科學國際研究生學程博士生張育仁完成；並與鄭有舜、洪上程、生物化學研究所姚季光副研究員、細胞與個體生物學研究所郭紘志研究員、臺北榮民總醫院神經醫學中心周邊神經科李宜中主任等協力合作。

●論文「Sulfated Disaccharide Protects Membrane and DNA Damages from Arginine-rich Dipeptide Repeats in ALS」可於Science Advances網頁閱讀。論文全文：https://www.science.org/doi/10.1126/sciadv.adj0347