13歲少女突發腹部劇痛、不能緩解，這個病極易漏診！

因其發病的隱匿性和迅速性，臨牀診斷較爲困難，容易漏診、誤診。

病例：

去年寒假期間，各家各戶都在張羅着過年，13歲的小月在深睡中被疼醒，且疼痛持續不能緩解，伴噁心、嘔吐。小月的父母趕緊帶她來醫院急診。

盆腔CT檢查結果示：盆腔內最大截面約7.0×6.5cm囊實性混雜密度影，子宮受壓向右移位。右下腹腔及盆腔內見液性密度影，提示盆腔內囊實性混雜密度影，建議進一步檢查，右下腹腔及盆腔積液。

血常規：

WBC：14.34x109/L，CRP：15.5mg/L。

請婦科會診，醫生髮現：小月雖然才13歲，但體型跟肥胖的成年人無異。

詢問病史得知：小月3天前就有腹痛的症狀，但由於僅僅是隱隱作痛，疼痛不劇烈，所以小月並未在意，小月既往無健康查體經歷。既往體健，無不良嗜好。

11歲月經來潮，月經不規則，7天/1月-6月，末次月經：1年前，月經量正常，色鮮紅，否認性生活史。家族史無特殊。

婦科檢查：外陰發育正常。

肛診：子宮右後方可觸及一直徑約7cm包塊，質韌，輕壓痛，無反跳痛。

以“盆腔腫物：卵巢腫瘤？盆腔積液”收入院。

入院後完善相關輔助檢查，AFP：10.21ng/ml（正常範圍0-10），CA-125、CA15-3、CA19-9、CEA均在正常範圍。

患者腹痛持續不能緩解，建議手術探查，在與小月的父母充分溝通後，於日間進行腹腔鏡探查術。

術中探查：血性腹水約100ml，右側卵巢見大小約10cm×9cm包塊，順時針旋轉360°，表面紫藍色、光滑，下極近輸卵管系膜處皮質見長約5cm破裂口，內見血塊，右側輸卵管腫脹，呈紫藍色，左側附件及子宮未見異常，腸管及網膜未見異常。

留取腹腔沖洗液50ml，行右側卵巢囊腫剝除術。送快速病理，結果示：（右側卵巢）囊實性腫物，胞漿透明，細胞核輕度異型性，無明顯核分裂象，冰凍切片不能明確診斷，待常規病理結合免疫組化明確診斷。

（腹水）細胞學檢查：塗片中未查見異常細胞。術中情況及快速病理結果告知患者家屬後，要求保留患側卵巢。

術中快速病理結果示：（右側卵巢）送檢組織大部分壞死伴出血，殘存腫瘤細胞較少。

免疫組化：CD56（+），CK（小竈+），SF-1（+），Brg1（+），Vimentin（+），CR（-），WT（-），EMA（-），CGA（-），Desmin（-），OCT-4（-），KI67陽性率約15%。特殊染色：網織（+）。

結合免疫組化，考慮爲幼年型顆粒細胞瘤伴扭轉。

病理結果告知及充分溝通後，再次手術行腹腔鏡下右側附件切除術，術中一併留取腹腔沖洗液。

術後病理：（右側卵巢幼年型顆粒細胞瘤術後標本）送檢組織廣泛出血變性，局部壞死，未查見異常細胞；（右側輸卵管）輸卵管間質出血，管腔內見凝血塊。另送檢“腹腔沖洗液”細胞學檢查，塗片中未查見異常細胞。

少女 1周內進行了2次手術，無論是身體還是心理都受到一定影響，卵巢腫瘤因其發病的隱匿性和迅速性，臨牀診斷較爲困難，容易漏診、誤診 。 幼年型顆粒細胞瘤爲顆粒細胞瘤的罕見類型， 現在 小界 帶 大家 一起來了解一下。

什麼是幼年型顆粒細胞瘤？

顆粒細胞瘤是卵巢性索間質細胞腫瘤的一種，由性索的粒層細胞及間質的衍生成分組成，低度惡性，局部生長爲主，有遠期復發的特點。

發病率低，約佔卵巢全部腫瘤的2%-5%，卵巢顆粒細胞爲功能性腫瘤，腫瘤細胞可分泌類固醇激素如雌激素、雄激素，手術是主要治療手段。

可分爲成人型顆粒細胞瘤（約佔95%）和幼年型顆粒細胞瘤（約佔5%）。2020年世界衛生組織卵巢腫瘤組織病理學分類將成人型顆粒細胞瘤歸類爲惡性腫瘤，而幼年型顆粒細胞瘤歸類爲交界性腫瘤。幼年型顆粒細胞瘤常見於30歲以下的年輕女性，平均年齡爲13歲，發病率低、預後較好。

幼年型顆粒細胞瘤的臨牀表現

幼年型顆粒細胞瘤起源於卵巢間葉組織或生殖腺基質，具有內分泌功能，主要臨牀表現爲無症狀的腹部包塊、腹水、腹部不適症狀或因腫瘤破裂以急腹症入院，和（或）雌激素、雄激素增多並刺激產生的一系列相關臨牀症狀，如假性性早熟、不規則陰道流血、閉經、子宮增大合併內膜增生性改變、陰蒂增大等。

幼年型顆粒細胞瘤預後

及術後注意事項

手術是治療首發和復發幼年型顆粒細胞瘤的主要治療選擇，包括大網膜切除術、腹膜活檢和腹腔沖洗液檢查。

據文獻對8例幼年型顆粒細胞瘤患者隨訪統計發現，Ⅰ期的病例僅手術切除後預後良好，II期及以上病例輔助化療可能有用。但是有報道顯示≥FIGO Ⅱ期的幼年型顆粒細胞瘤預後較差，因此對II期及以上病例手術需要慎重考慮。

Ⅰ期的幼年型顆粒細胞瘤預後是較成年型好的，在幼年型顆粒細胞瘤中約有98%爲Ⅰ期。幼年型顆粒細胞瘤術後複發率較高，大多數病例在5年內復發。

幼年型顆粒細胞瘤患者常伴雌激素升高，AMH和抑制素B爲顆粒細胞瘤診斷的腫瘤標記物，術後應定期複查雌激素、AMH及抑制素B。

幼年型顆粒細胞瘤術前診斷困難，早診斷、早治療對保留生育能力、延長生存率、降低復發甚至治癒都至關重要，術後定期嚴密複查可及時發現復發，所以不同年齡段的女性一旦出現腹部不適應及時就診。

來源：醫學界婦產科頻道

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