補充長效凝血因子 血友病男孩也能跑半馬、滑競速溜冰

血友病病友品燁（左一）、高雄附醫岡山醫院院長黃炫迪、高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科醫師邱世欣、高雄醫學大學附設中和醫院特殊血液病防治中心主任林佩瑾主任，齊聲鼓勵病友，只要規律用藥，就擁有與一般人一樣的生活品質。圖／高醫附醫提供

街舞、打籃球、跑半馬、參加競速滑輪溜冰，24歲品燁陽光開朗，熱愛運動，國二那年參加全國性競速滑輪比賽，獲得第二名，很難想像他是血友病患者，在六個月大時，身體異常瘀血，檢查確診罹患此罕見疾病，但父母信任醫學專業，陪着他治療，教他打針，且並未限制的活動，現在的他宛如陽光男孩。

響應奧運活動，高雄醫學大學附設中和紀念醫院日前舉辦「8握凝聚力，血友瘋運動」病友活動，鼓勵血友病友瞭解最新醫療進展之外，也要養成適度運動的習慣。血友病爲先天性血液凝固異常的出血疾病，因基因缺陷，以致血液中缺乏某一種凝血因子，以致血液不容易凝固，患者以男性爲主。絕大部分患者缺乏第八凝血因子，醫療技術仍無法治癒此疾病，需終生輸注凝血因子。

適度運動強化肌力 血友病友減少出血風險

高雄醫學大學附設中和醫院特殊血液病防治中心主任林佩瑾表示，以往血友病患者、家屬均擔心運動會增加出血風險，因此，家長几乎不讓孩子上體育課，以及戶外活動。但研究證實，只要固定接種凝血因子製劑，常運動的病友的出血頻率反而更低，因運動可強化關節周圍的肌肉力量及穩定度，進而減少出血的可能。

「希望每一個血友病患者都能動起來，多多運動。」林佩瑾說，健保給付治療針劑，臺灣病友獲得良好的醫療資源，患者務必活在正常世界，不用自我設限，養成運動習慣，從事中度運動，冒汗，且有一點喘，才能鍛鍊肌肉。

品燁就是最好的例子，雙親的觀念正確，從小鼓勵兒子運動，只要事前做好準備，也就是持續施打凝血因子製劑。爲此，品燁小時學着游泳、競速滑輪溜冰，跟同學一起打着球，國二參加全國競速滑輪比賽，獲得亞軍，念高中大學之後，當起教練，教起小朋友練習競速滑輪。

關節手術擔心血流成河？醫：持續補充凝血因子，壓力減輕許多

高雄醫學大學附設高醫岡山醫院院長黃炫迪爲國內骨科權威，他表示，以前血友病患者相當悲慘，治療費用昂貴，即使賣了房子，頂多只能治療一兩年，不少病友膝蓋關節及周圍軟組織壞死，嚴重疼痛，需長期臥牀，關在家裡，不敢外出。

黃炫迪表示，健保全額給付治療針劑後，改變了血友病患的人生，不用怕大出血，而故步自封。相反的是，病友更應該規律運動，強化下肢肌力，以緩解退化速度，日本就有不少病友活到80幾歲，身體仍硬朗。

健保給付凝血因子，也讓醫師在幫血友病患者開刀時，不用再戰戰兢兢。黃炫迪表示，以前沒有接受正規治療的病友接受外科手術時，醫師壓力沉重，稍有不慎，就「血流成河」，擔心血袋不夠用。現在患者持續施打凝血因子，體內血小板濃度與正常人差不多，醫師壓力減輕許多。

保護關節防出血 每週一針高度持續性第八凝血因子新利器

臺灣血栓暨止血學會理事長、高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科醫師邱世欣表示，高醫早在民國75年即成立特殊血友病中心，在例行回診方面，由專人協助掛號，醫師看診後，安排必要的檢查與治療。如意外受傷大出血，則給予緊急止血，並提供專業醫療。

在第八凝血因子製劑問世後，病友只要規律用藥，就可持續運動，保持身心健康。邱世欣說，就預防角度來看，希望關節「零出血」，甚至做到避免「微出血」，以免造成關節損傷，讓關節功能正常。

林佩瑾表示，50%至150%是正常人的凝血因子濃度，但血友病病友一出生體內濃度不到40%，症狀嚴重者甚至不到1%。目前使用長效凝血因子，讓患者預防性注射從二至三天打一次，延長至每三到五天施打一次，但病友仍覺得有些不便。

品燁說，施打長效凝血因子，到了第三天就能感覺到身體不對勁，容易疲倦。再者，出國時，必須攜帶針劑，儘管事先已請醫師開立英文醫療證明，但之前在海關時，還是被留置，一次甚至必須打電話回臺灣，林醫師與海關人員通上電話，才被放行。

健保宣佈，自七月起給付高度持續性第八凝血因子，只需每週注射一次，臨牀顯示，成人病友注射後四天內的濃度達到40%以上，第五天之後的最低濃度還可以維持在18%以上，這已接近常人的保護力濃度，可更自在地運動。

街舞、打籃球、跑半馬、參加競速滑輪溜冰，品燁陽光開朗，熱愛運動，國二那年參加全國性競速滑輪比賽，獲得第二名，很難想像他是血友病患者。圖／品燁提供

高雄醫學大學附設中和醫院特殊血液病防治中心舉辦病友活動，數十名病友及家屬齊聚一堂。圖／高醫附醫提供

街舞、打籃球、跑半馬、參加競速滑輪溜冰，品燁陽光開朗，熱愛運動，國二那年參加全國性競速滑輪比賽，獲得第二名，很難想像他是血友病患者。圖／品燁提供